胆道缩症 胆道缩症
Jane L Hartley1, Mark Davenport, Deirdre A Kelly
1Liver Unit, Birmingham Children's Hospital NHS Trust, Birmingham, UK. jane.hartley@bch.nhs.uk
Lancet (London, England)
|November 17, 2009
概括
胆管缺血,一种罕见的婴儿肝病,现在有有效的治疗方法. 早期诊断和Kasai portoenterostomy手术改善了结果,许多儿童在没有肝移植的情况下达到青春期.
科学领域:
- 儿科胃肠病学和肝病学
- 婴儿疾病研究 婴儿疾病研究
- 在肝胆道疾病中的外科创新.
背景情况:
- 胆管缺血是一种罕见的,可能致命的婴儿肝脏疾病.
- 显著的进步已经将其转变为一个可管理的情况,有手术和移植的选择.
- 早期诊断和干预对于有利的婴儿结果至关重要.
研究的目的:
- 总结目前对胆道缩症的理解和治疗.
- 突出早期检测和手术干预的重要性.
- 为了确定 biliary atresia 病变的知识差距和研究方向.
主要方法:
- 对胆道缩症的历史和当前治疗结果的审查.
- 分析影响卡萨伊港口肠道切除术成功率的因素.
- 探索拟议的致病遗传机制,包括遗传和免疫因素.
主要成果:
- 早期转诊和及时的Kasai portoenterostomy改善了患有持续黄的婴儿的治疗结果.
- 在Kasai portoenterostomy后,多达60%的儿童成功实现了胆汁排水.
- 大约80%的成功排水的人到达青春期,生活质量良好,避免肝移植.
结论:
- 胆管缩症的管理已经进化,通过早期手术干预提供了更好的预后.
- 虽然管理状况有所改善,但潜在的病原发生仍不明,可能是多因素的.
- 未来的研究重点是确定遗传,免疫和纤维化因素,以预防肝硬化并减少对肝移植的需求.
