神经心理功能障碍和神经成像异常在神经学上完整的成年人与状细胞贫血
Elliott P Vichinsky1, Lynne D Neumayr, Jeffrey I Gold
1Department of Hematology/Oncology, Children's Hospital & Research Center Oakland, 747 52nd St, Oakland, CA 94609, USA. evichinsky@mail.cho.org
JAMA
|May 13, 2010
概括
与健康个体相比,患有状细胞贫血 (SCA) 的成年人表现出显著的神经认知缺陷. 这些SCA患者的认知障碍与贫血和年龄有关,影响日常生活.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 血液学 血液学 血液学
- 神经心理学 神经心理学
背景情况:
- 状细胞贫血 (SCA) 是一种慢性,使人衰弱的疾病.
- 大脑功能障碍是SCA的重要但未经研究的并发症.
- 在SCA患者中,生活质量的逐渐恶化是常见的.
研究的目的:
- 在没有神经症状的SCA成年人中量化神经认知功能障碍.
- 为了比较SCA患者和健康对照者的认知功能和神经成像发现.
主要方法:
- 一项横截面研究涉及149名患有SCA的成年人 (Hb SS) 和47名健康对照人 (Hb AA).
- 神经心理测试,包括WAIS-III,评估认知功能,如执行功能,记忆和处理速度.
- 磁共振成像 (MRI) 评估了大脑结构,包括内和海马体积,灰白质和缺口.
主要成果:
- 与对照组相比,SCA患者的性能智商得分 (平均差异 -5.50) 和全球认知功能显著降低.
- 在SCA患者中观察到工作记忆,处理速度和执行功能的缺陷.
- 虽然缺口在SCA患者中更常见,但它们与认知表现没有独立相关. 贫血与老年患者认知能力较差相关.
结论:
- 患有状细胞贫血的成年人表现出比健康个体更差的认知表现.
- 在SCA中神经认知缺陷与贫血和年龄增长有关.
- 这些发现强调了在SCA管理中解决认知健康问题的重要性.

