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低形成性左心综合征. 在初始重建后和修改后的Fontan手术之前的结果

K A Murdison¹, J M Baffa, P E Farrell

¹Division of Cardiology, Children's Hospital of Philadelphia, PA 19104.

|November 1, 1990

概括

在经过修改的Fontan手术之前,低可塑性左心综合征患者的结局显示,18个月的生存率为44%. 减少早期死亡是改善这种复杂的先天性心脏缺陷的生存率的关键.

科学领域:

儿童心脏病学儿童心脏病学
生产性心脏手术手术
心血管生理学心血管生理学

背景情况:

缺血性左心综合征 (HLHS) 是一种严重的先天性心脏缺陷,需要复杂的手术缓解.
修改后的Fontan手术是一种单心室生理学的分阶段手术方法.
在修改Fontan程序之前的早期结果和临床过程对于理解长期生存至关重要.

研究的目的:

审查在修改后的Fontan手术之前接受初始重建手术的HLHS患者的结果和临床过程.
在这个患者队列中确定影响生存和死亡的因素.
为改善外科手术策略和患者管理提供见解.

主要方法:

在1985年8月至1989年3月期间接受初始重建手术的200名HLHS患者的回顾性审查.
分析分流类型 (右修改的Blalock-Taussig与中央分流) 和额外的外科手术干预.
在最初的手术后1个月,12个月和18个月的精算生存分析.

主要成果:

初始重建时的平均年龄为6天;18个月的精算生存率为44%.
70%的死亡发生在初次入院期间,32%发生在术后第一天.
根据分离型,解剖学亚型或额外的干预措施,生存率没有显著差异.

结论:

立即外科手术后死亡率显著影响HLHS患者的整体存活率.
减少早期心血管崩对于改善结果至关重要.
慢性右心室体积过载可能导致中等死亡率.

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