左心室结构和功能在与甲胺相关的与轻链心脏氨基粉症的比较
Candida Cristina Quarta1, Scott D Solomon, Imran Uraizee
1Cardiovascular Division (C.C.Q., S.D.S., I.U.), Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA; Institute of Cardiology (C.C.Q., S.L., M.F., C.G., A.M., C.R.), University of Bologna and S.Orsola-Malpighi Hospital, Bologna, Italy; Department of Cardiology (J.K., R.H.F.), Harvard Vanguard Medical Associates, Boston, MA; and Brigham and Women's Hospital Cardiac Amyloidosis Program (R.H.F), Harvard Medical School, Boston, MA.
心脏粉症 (CA) 的预后因类型而异. 尽管有类似的左心室应变损伤,但Transthyretin (TTR) CA的存活率优于免疫球蛋白轻链 (AL) CA,这表明了独特的AL毒性机制.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 心血管成像 - 心血管成像
- 氨基粉症研究研究
背景情况:
- 免疫球蛋白粉样蛋白轻链 (AL) 心脏粉样症 (CA) 的预后比 transthyretin (TTR) CA (野生型ATTRwt或突变型ATTRm) 更差.
- 在AL Amyloidosis的心声评估是详细的,但对于TTR Amyloidosis则不那么详细,因此需要进一步调查它们的预后差异.
研究的目的:
- 为了评估心脏结构,功能和结果在一个大队伍的CA患者.
- 为了比较与TTR相关的心脏粉症和AL相关的心脏粉症之间的回声心脏学发现.
主要方法:
- 分析了172名患有CA (AL,ATTRm,ATTRwt) 的患者,使用标准心声学和2D斑点跟踪成像.
- 评估左心室 (LV) 纵向应变 (LS),辐射应变和周围应变.
主要成果:
- 左心室纵向应变 (LS) 在CA显著受损,即使保留了喷射分数.
- 随着墙壁厚度的增加,LV功能和应变测量会恶化,除了尖端LS外.
- 与ATTRm和AL CA相比,ATTRwt CA显示出较大的LV壁厚和较低的射出分数.
- 在ATTRwt和ALCA中,LS的抑郁程度高于ATTRm CA.
- 与Transhyretin (TTR) 相关的原因预测了更好的生存率,而LS和高级NYHA类预测了较差的生存率.
结论:
- 在CA中LV功能的恶化与墙壁厚度的增加相关,不论其根本原因是什么.
- 与ALCA患者相比,ATTRwt CA患者的壁厚较大,但死亡率较低,尽管LS损伤相似.
- 类似的LS损伤的悖论,但在ATTRwt CA中生存率更高,表明在AL粉样化症中存在额外的有害机制,可能是轻链毒性.
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