患有三胞体 13 和 18 的儿童的生存和手术干预
Katherine E Nelson1, Laura C Rosella2, Sanjay Mahant3
1Pediatric Advanced Care Team, Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada2Division of Paediatric Medicine, Department of Paediatrics, Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada3Institute for Health Policy, Management, and Evaluation, Da.
大多数患有三重症13或18的儿童早逝,但10-13%的儿童存活了10年. 这些儿童的手术显示出高的1年存活率,为改善结果提供了潜在的机会.
科学领域:
- 遗传学
- 儿童医学
- 公共卫生
背景情况:
- 三胞胎症13和18是严重的遗传疾病, 与严重的死亡率和发育挑战有关.
- 关于这些疾病的长期存活率和外科手术的影响的数据有限.
研究的目的:
- 确定患有三症13或18的儿童的生存率和手术利用率.
- 分析这个儿科群体的外科干预结果.
主要方法:
- 在加拿大安大略省使用链接的卫生行政数据库进行回顾性队列研究.
- 包括在1991年至2012年间被诊断为三发症13或18的儿童.
- 将手术分类为重大,中等或轻微,并进行生存分析和手术利用跟踪.
主要成果:
- 平均存活时间很短:三形状13. 5天,三形状18天.
- 三症13的平均1年生存率为19. 8%,三症18的平均10年生存率分别为12. 9%和9. 8%.
- 在三症13例中的 23. 6% 和三症18例中的 13. 8% 发生了手术干预,两组手术后的一年存活率约为 70%.
结论:
- 在三症13和18的早期死亡是常见的,但显著的百分比的孩子活到10年.
- 在患有三症的儿童中,手术干预与显著改善的1年生存率有关.
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