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异常的内皮 VIII 因素与肺高血压和先天性心脏缺陷有关

M Rabinovitch¹, M Andrew, H Thom

¹Research Institute, Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada.

|November 1, 1987

概括

患有肺高血压和先天性心脏缺陷的患者表现出威尔布兰德因子 (vWF) 的产生增加. 这种vWF在生物学上缺乏,缺乏高分子量形式,可能会恶化肺高血压.

科学领域:

心血管研究研究心血管研究
血液学血液学血液学
肺部医学肺部医学

背景情况:

与先天性心脏缺陷 (CHD) 相关的肺高血压 (PH) 涉及内皮细胞异常.
·维勒布兰德因子 (vWF) 的内皮产量增加可能会导致血小板功能障碍和PH恶化.

研究的目的:

评估PH患者,特别是患有心脏病患者的威尔布兰德因子 (vWF) 水平和功能.
研究心脏病患者的vWF异常和PH严重程度之间的关系.

主要方法:

测量了vWF的血抗原 (vWF:Ag) 和生物 (vWF:rist) 活性.
评估的内皮vWF:通过免疫氧化酶染色肺活检组织的Ag.
使用交叉免疫电泳和多重体分析分析了高分子量vWF形式.

主要成果:

与没有心脏病的对照组相比,PH和CHD患者的血vWF:Ag水平显著更高.
在大多数PH和CHD患者中,在肺动脉内皮中观察到强烈的vWF免疫阻断.
增加的vWF:PH和CHD患者的Ag经常与功能性高分子量vWF形式的损失有关.

结论:

随着CHD的PH升高的vWF与生物缺乏的vWF分子的产量增加有关.
这种受损的vWF可能在患有先天性心脏缺陷的患者肺高血压的发病和进展中发挥作用.

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