连接组织疾病的临床表现:有或没有间歇性肺部疾病的患者:一项回顾性研究
Gianluca Sambataro1,2, Alessandro Libra1, Lucia Spicuzza1
1Regional Referral Centre for Rare Lung Diseases, AOU "Policlinico G. Rodolico-San Marco", University of Catania, Catania, Italy.
连接组织疾病 - 间歇性肺病 (CTD-ILD) 患者在肺部单位诊断出严重的肺部问题和复杂的自身免疫症状. 早期诊断和多学科护理对于管理这些具有挑战性的病例至关重要.
科学领域:
- 类风湿病学 类风湿病学
- 肺部病理学 肺部病理学
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 连接组织疾病 (CTD) 约占间歇性肺病 (ILD) 病例的20%.
- 在肺部单元 (PU) 中诊断CTD-ILD可能是具有挑战性的,因为临床表现各异.
研究的目的:
- 为了比较类风湿性关节炎 (RA) 和CTD-ILD的临床表现,在PU诊断的患者与风湿病学单位 (RU) 相比.
主要方法:
- 从RU和PU (2017年1月至2022年10月) 进行了对RA,全身性硬化症 (SSc),原发性Sjögren综合征 (pSS) 和异常性炎症性肌病症患者的回顾性招募.
- CTD-PU病例的多学科分类,涉及来自 RU 的风湿病学家.
主要成果:
- ILD-CTD-PU患者主要是男性和老年人,从未分化的CTD中进展更频繁.
- RA-PU患者表现出多肌痛类风湿性症状和关节形.
- 与SSc-RU相比,SSc-PU患者经常出现通常的间歇性肺炎,更频繁地呈阴性血清,并且缺乏指尖病变.
- 在患有先前存在的ILD的患者中,pSS-PU诊断经常发生,随后发生血清阳性和西卡综合征的发展.
结论:
- 在肺部单位诊断的CTD-ILD患者表现出显著的肺部损伤和复杂的自身免疫特征.
- 这些发现强调了在诊断和管理CTD-ILD时需要专门的,多学科的方法.
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