临床心电学和神经病理学评估皮质基底综合征
Dror Shir1, Nha Trang Thu Pham1, Hugo Botha1
1From the Department of Neurology (D.S., H.B., F.A., D.S.K., R.C.P., B.F.B., K.A.J., J.G.-R.), and Department of Radiology (N.T.T.P., J.W.), Mayo Clinic, Rochester, MN; Department of Neuroscience (S.K., N.K., M.E.M., D.W.D.), Mayo Clinic, Jacksonville, FL; Department of Quantitative Health Sciences (R.C.P., W.K.K.), and Department of Laboratory Medicine and Pathology (A.T.N., R.R.R.), Mayo Clinic, Rochester, MN; and Department of Neurology (N.G.-R.), Mayo Clinic, Jacksonville, FL.
Neurology
|June 2, 2023
概括
皮质基底综合征 (CBS) 除了皮质基底退化 (CBD) 之外还有各种原因. 临床和成像特征有助于识别潜在的病理,但目前的CBD诊断标准具有较低的预测价值.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 神经病理学神经病理学
- 临床神经学 临床神经学
背景情况:
- 皮质基底综合征 (CBS) 是一种与各种潜在的神经退行性疾病相关的临床表现,而不仅仅是皮质基底退行 (CBD).
- 了解CBS神经病理学的异质性对于准确的诊断和患者管理至关重要.
- 之前的研究表明,CBS导致的病理范围比最初认为的更广泛.
研究的目的:
- 为了研究CBS的神经病理异质性.
- 在CBS患者中,将临床放射学发现与特定的潜在病理相关联.
- 评估CBD在CBS队列中的当前诊断标准的积极预测值 (PPV).
主要方法:
- 从诊断出CBS的113名患者的临床,神经成像 (MRI) 和尸检神经病理学数据的回顾性审查.
- 基于最终的死后神经病理学诊断,CBS病例的分类.
- 分析与每个神经病理亚型相关的临床和成像特征.
主要成果:
- 很大一部分CBS病例归因于CBD以外的病理,包括渐进性上核性麻 (PSP),阿尔茨海默病 (AD) 和带有TDP-43内含 (FTLD-TDP) 的前叶退化.
- 不同的临床和神经成像模式与不同的病理有关;例如,后皮质征兆在CBS-AD和CBS-DLBD/AD中更常见.
- 在CBS患者中诊断CBD的当前临床标准的PPV被发现是次优的 (40%).
结论:
- 在病理上,CBS是异质的,有多种神经退行性疾病与这种综合征相关.
- 临床表现和区域脑成像模式可以帮助预测CBS的潜在神经病理.
- 由于当前临床标准的局限性,需要改进的诊断生物标志物,对CBD具有更高的灵敏度和特异性.
