血清神经纤维光链在诊断肌性侧面硬化症中的有限价值

科学领域:

• 神经学 神经学
• 生物标志物发现发现
• 临床诊断 临床诊断 临床诊断

背景情况:

• 肌缩侧面硬化症 (ALS) 诊断需要敏感的生物标志物跨越不同的临床表现.
• 神经纤维光链 (NfL) 水平与ALS进展率相关.
• 之前的NfL诊断研究在现实世界的临床环境中存在局限性.

研究的目的:

• 评估血清NfL在专门的ALS诊所的诊断效用.
• 为了确定NfL对ALS诊断的预测价值,与其他神经疾病相比.
• 评估NfL在区分ALS与原发性侧面硬化和不确定的诊断中的作用.

主要方法:

• 预期血清采集和NfL测量在第三级ALS转诊诊所的第一次访问.
• 临床诊断分类为"ALS"",初级侧面硬化症"",替代性"或"目前不确定".
• 对NfL水平进行统计分析,以确定诊断和预测值.

主要成果:

• 诊断为ALS的93/133名患者的NfL中位数为218.1ppg/ml.
• 在原发性侧面硬化症 (65.6 pg/ml) 和替代诊断 (45.2 pg/ml) 中,NfL水平明显较低.
• ≥110.9 pg/ml的NfL值为ALS的正预测值为0.92,但负预测值为0.48.

结论:

• 血清NfL在很大程度上证实了在专业环境中诊断ALS的临床判断.
• 当临床怀疑较低时,NfL在排除替代诊断的能力有限.
• 根据疾病活动对ALS患者进行分层,以及作为临床试验中的生物标志物,NfL是有价值的.