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Updated: Jul 26, 2025

06:33
Genetic Analysis of Hereditary Transthyretin Ala97Ser Related Amyloidosis
Published on: June 9, 2018
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在AL氨基粉症中抗肝素:一个病例报告
Elisabeth S van Ede1, Marlijn P A Hoeks2, Jan Hofland3
1Department of Intensive Care Medicine, Radboudumc, Nijmegen, the Netherlands.
BMC anesthesiology
|June 21, 2023
概括
在心肺旁路 (CPB) 过程中,可以在不涉及抗素III (AT-III) 的情况下发生氨酸抵抗. 这一案例凸显了了解这种罕见的耐药性的重要性,并考虑直接的血栓抑制剂用于抗凝.
科学领域:
- 心血管外科心血管外科
- 血液学 血液学 血液学
- 麻醉学 麻醉学
背景情况:
- 在心肺旁路 (CPB) 期间非抗素-III (AT-III) 介导的氨酸耐药性来自与氨酸结合蛋白的相互作用.
- 目前的临床指南缺乏具体的建议来管理这种类型的肝素耐药性.
研究的目的:
- 在心脏手术期间呈现耐火性肝素耐药性的病例.
- 强调识别和管理非AT-III介导的氨酸耐药性的重要性.
主要方法:
- 一个70岁的男性患者接受心脏手术的病例报告.
- 尸检以确定耐火性肝素耐药性的根本原因.
主要成果:
- 患者在CPB期间表现出耐火性肝素耐药性.
- 大规模的AL氨基粉症被确定为死后对肝素耐药性的可能原因.
结论:
- 对非AT-III介导的肝素耐药性病因的认识对于外科手术期间的管理至关重要.
- 可以考虑直接的血栓激素抑制剂 (例如,比瓦利鲁丁,阿格拉特罗班),因为它们绕过氨酸结合蛋白复合途径.

