自主功能障碍与肌缩侧面硬化症的疾病进展和生存有关:一项前性的纵向队列研究

科学领域:

• 神经学 神经学
• 自主神经系统研究 自主神经系统研究
• 肌缩侧面硬化症 (ALS) 研究研究

背景情况:

• 自主性障碍是肌缩侧面硬化症 (ALS) 的常见非运动症状,影响高达75%的患者.
• 以前的研究还没有系统地评估自主症状作为ALS进展的预后指标.

研究的目的:

• 调查自主功能障碍与肌缩侧面硬化症 (ALS) 疾病进展之间的关联.
• 检查自主功能障碍对被诊断为ALS的患者的存活率的影响.

主要方法:

• 一项纵向研究,将新诊断的肌缩性侧面硬化症 (ALS) 患者与健康对照者 (HC) 进行比较.
• 通过问卷评估自主症状,并通过心率变化 (HRV) 评估副交感心血管活动.
• 使用多变量Cox比例危险回归和混合效应线性回归模型进行统计分析.

主要成果:

• 肌缩性侧面硬化症 (ALS) 患者报告的自主症状比健康对照 (HC) 更多,特别是那些带有凸轮发作的患者.
• 自主症状在诊断时存在于68%的患者中,随着时间的推移而增加.
• 较高的自主性症状负担与更快的King's 4阶段进展相关 (HR 1.05;P=.022),尿路投诉预测了更短的生存期 (HR 3.12;P=.018).
• 与HC相比,ALS患者的心率变化 (HRV) 低于ALS患者,并且随着时间的推移而下降,这表明渐进的副交感性低功能的迹象.

结论:

• 自主症状在肌缩侧面硬化症 (ALS) 的诊断时普遍存在,并在纵向上恶化,这表明它们是疾病的内在特征.
• 较大的自主症状负担是ALS的负面预后因素.
• 自主功能障碍与加速疾病进展和减少肌缩侧面硬化症 (ALS) 的存活率有关.