恶性腹膜间皮瘤的罕见变体:文学综述
Ambarish Chatterjee1, Aditi Bhatt2
1Unit of Colorectal and Peritoneal Surface Malignancy, Department of Surgical Oncology, Tata Memorial Hospital, Parel, Mumbai, India.
Indian journal of surgical oncology
|June 26, 2023
概括
多囊周围层层层层瘤 (MCPM) 和分化的乳头周围层层层瘤 (WDPPM) 是罕见的,较少攻击性的周围层层层层瘤变体. 对于这些情况,建议进行完整的细胞还原性手术和高热性腹膜内化学疗法.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 病理学 病理学 病理学
- 手术瘤学手术瘤学
背景情况:
- 初级腹膜层层层层瘤 (PM) 包括扩散性恶性腹膜层层层瘤 (DMPM) 和较罕见的边界变异:多囊囊腹膜层层瘤 (MCPM) 和分化良好的乳头膜层层层层瘤 (WDPPM).
- 这些边界变异占PM病例的3-5%,表现出比DMPM更少的攻击性行为.
- 了解它们独特的组织学特征,临床表现和自然史对于有效的管理至关重要.
研究的目的:
- 为MCPM和WDPPM的发病,临床表现,自然史和管理提供全面的叙事审查.
- 突出这些罕见的腹膜间皮质瘤变体区分的组织学特征.
- 讨论MCPM和WDPPM目前基于证据的治疗建议.
主要方法:
- 主要腹膜间皮质瘤的系统性文献综述,重点关注多囊腹膜间皮质瘤和分化良好的乳头间皮质瘤.
- 在现有研究中报告的组织学发现,临床表现和治疗结果的分析.
- 综合当前的证据,以指导管理策略.
主要成果:
- MCPM的特征是缺少异型细胞的中皮细胞小囊,而WDPPM的特征是带有平淡中皮细胞的乳头成分.
- 这两种变体都经常偶尔出现或伴有慢性腹痛,盆腔质量或不孕症等症状.
- 尽管增长较慢,但MCPM和WDPPM具有恶性转变潜力和高复发率.
结论:
- 完整的细胞减小手术与高温腹腔内化疗 (cisplatin和 doxorubicin) 结合,是MCPM和WDPPM的推治疗方法.
- 进一步的协作,多机构研究对于产生可靠的数据和建立最终的临床指导方针至关重要.
- 早期诊断和适当的手术和化疗干预是改善患有这些罕见腹膜间皮瘤变体的患者治疗结果的关键.


