中国轻链粉样性粉症患者的诊断:一个范围审查
Meilan Chen1, Junru Liu1, Xiaohong Wang2
1Department of Haematology, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-Sen University, Guangzhou, Guangdong, China.
Annals of medicine
|June 30, 2023
概括
这一范围审查映射了中国粉样蛋白轻链 (AL) 粉样蛋白症的诊断. 活检是至关重要的,与组合测试和辅助方法一起,用于准确诊断AL粉样性粉症.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 内部医学 内部医学
- 诊断医学 诊断医学
背景情况:
- 粉样蛋白轻链 (AL) 粉样蛋白症是最常见的全身粉样蛋白症.
- 在中国诊断AL粉样粉症具有特定的挑战和不断发展的方法.
- 了解诊断环境对于患者的治疗结果至关重要.
研究的目的:
- 绘制中国对AL粉样粉症的诊断现有文献的地图.
- 综合有关中国患者使用的诊断方法的信息.
- 确定关键的诊断策略及其有效性.
主要方法:
- 对2000年1月1日至2021年9月15日期间发表的学术论文进行范围审查.
- 包括对中国患者的研究 怀疑AL氨基粉症.
- 将研究分为描述性和基于准确性的研究,然后对诊断信息进行综合.
主要成果:
- 包括31项描述性研究和12项准确性研究.
- 心脏活检虽然相关,但很少报告,尽管心脏参与是常见的.
- 轻链分类,单克隆蛋白鉴定,组合测试 (例如,IHC与sFLC) 和辅助方法 (例如,成像,BNP) 对于诊断至关重要.
结论:
- 在中国,活检仍然是诊断AL粉样性粉症的最关键方法.
- 结合诊断试验和辅助方法显著提高诊断灵敏度.
- 需要进一步的研究来建立一个最佳的诊断算法后症状发作.
