在CFTR调节器疗法使用3D超短回声时间MRI之前和期间的囊性纤维化患者的肺功能
Julius Frederik Heidenreich1, Philipp Josef Kuhl1, Jan-Peter Grunz1
1From the Departments of Diagnostic and Interventional Radiology (J.F.H., P.J.K., J.P.G., R.H., A.M.W., T.A.B., H.K.) and Pediatrics (H.H.), University Hospital Würzburg, Oberdürrbacher Strasse 6, 97080 Würzburg, Germany; Department of Pediatric Radiology, Charité-Universitätsmedizin Berlin, corporate member of Freie Universität Berlin and Humboldt-Universität zu Berlin, Berlin, Germany (C.M., S.V.); and Department of MR Application Predevelopment, Siemens Healthcare, Erlangen, Germany (T.B.).
Radiology
|July 5, 2023
概括
三维超短回声时间MRI有效评估CFTR调制剂治疗的囊性纤维化患者的肺功能. 这种成像技术提供了区域通风数据,补充了传统的肺功能测试,如LCI.
科学领域:
- 放射学和成像学 放射学和成像学
- 肺部病理学 肺部病理学
- 医学物理 医学物理
背景情况:
- 囊性纤维化转膜调节器 (CFTR) 调节剂,特别是elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor,可以改善囊性纤维化 (CF) 患者的肺功能.
- 评估治疗疗效需要准确和敏感的肺功能参数.
- 传统的肺功能测试可能无法有效地捕捉区域性肺功能变化.
研究的目的:
- 评估3D超短回声时间 (UTE) MRI对评估CF患者接受elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor的肺功能的实用性.
- 将功能性肺部MRI参数 (通风不均质,VDP) 与已建立的肺功能测试 (LCI,FEV1) 相比较.
主要方法:
- 展望可行性研究涉及16名CF参与者,在基线和随访时接受3D UTE MRI.
- 参与者被分为治疗组 (接受elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor) 和对照组.
- 肺功能通过体囊造影,LCI和MRI衍生的通风不均性和通风缺陷百分比 (VDP) 进行评估.
主要成果:
- 在基线和随访时,MRI通风不均性与LCI有很强的相关性.
- 治疗组从基线到随访期间,MRI通风异质度和VDP的平均值显著下降.
- 对照组的肺功能保持稳定;FEV1和MRI通风异质之间的相关性随着时间的推移而变化.
结论:
- 非对比的3D UTE肺部MRI参数,包括通风不均质和VDP,对于随着时间的推移监测CF患者的肺功能是有效的.
- 这种MRI技术提供了有价值的区域肺部信息,补充了像LCI这样的全球参数.
- 3D UTE MRI显示出作为评估CF治疗反应的工具的承诺.
