使用MRI对家族性粉样性多神经病的肌肉参与的量化
Clémence Durelle1, Emilien Delmont1, Constance Michel2
1Centre de référence des maladies neuromusculaires et de la SLA, hôpitaux universitaires de Marseille, Marseille, France.
European journal of neurology
|July 9, 2023
概括
脂肪透 (FF) 和磁化转移比率 (MTR) 显示出 transthyretin 家族性粉样性多神经病变 (TTR-FAP) 的生物标志物. 在无症状患者中FF升高可能预测疾病进展,而MTR可以检测TTR-FAP的早期肌肉变化.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 放射学 放射学是一门学科.
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 晶体氨酸家族粉样性神经病变 (TTR-FAP) 是一种罕见的,自体主导的遗传性疾病.
- 早期检测和监测TTR-FAP对于控制疾病进展至关重要.
研究的目的:
- 使用MRI测量TTR-FAP患者肌肉中的脂肪透率 (FF) 和磁化转移比率 (MTR).
- 评估这些MRI指标与TTR-FAP中的临床和电生理学变量之间的相关性.
主要方法:
- 用MRI测量39名TTR-FAP患者 (25名有症状,14名无症状) 和14名健康对照的16个下肢肌肉中的FF和MTR.
- 对所有参与者进行了详细的神经和电生理学评估.
主要成果:
- 有症状的TTR-FAP患者在下肢肌肉中表现出MTR降低和FF升高,特别是在后部和侧部.
- 无症状的患者在胃侧肌肌中显示出升高的FF.
- FF与疾病持续时间和各种神经病变评分有显著的相关性. MTR与FF有很强的相关性,表明早期的肌肉变化.
结论:
- FF和MTR是TTR-FAP的潜在成像生物标志物.
- 胃内侧的FF可能表明TTR-FAP患者的症状性疾病的过渡.
- 在TTR-FAP中,MTR可以作为肌肉损伤的早期指标.


