外节自然杀手/T细胞淋巴瘤与肝膜参与:一个连续14年的病例系列的回顾性研究
Yue-Hua Zhang1,2, Zheng Li1,3, Sha Zhao1
1Department of Pathology, West China Hospital of Sichuan University, Chengdu, China.
Annals of hematology
|July 11, 2023
概括
外自然杀手/T细胞淋巴瘤 (ENKTL) 涉及肝脏和脏是罕见的. 这项研究确定了两种组织病理学模式,并表明基于L-asparaginase的化疗可能会改善结果.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 血液学 血液学 血液学
- 病理学 病理学 病理学
背景情况:
- 外节自然杀手/T细胞淋巴瘤 (ENKTL) 是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤.
- 在ENKTL中,肝膜参与非常罕见,约占病例的0.2%.
- 肝脏和脏参与的ENKTL的临床病理特征仍然不太了解.
研究的目的:
- 调查ENKTL的临床病理特征,免疫表型,基因型,爱斯坦-巴尔病毒 (EBV) 状态和肝干涉的生存结果.
- 为了在肝脏和脏中识别ENKTL的独特基因病理模式.
- 为了评估这种罕见的实体中基于L-阿斯巴拉金酶的化疗的疗效.
主要方法:
- 七个ENKTL病例的回顾性分析,其中包括肝膜参与.
- 对临床特征,病理学,免疫类型和基因型的审查.
- 评估爱斯坦-巴尔病毒 (EBV) 状态和生存数据.
主要成果:
- 受影响患者的中位数年龄为36岁;三人有原发性鼻腔ENKTL的病史.
- 在七个病例中,有六个病例显示瘤细胞用扩散透来取代肝脏或脏结构.
- 总生存时间的中位数为21个月,所有评估患者使用基于L-阿斯巴拉金酶的化疗.
结论:
- 带有肝膜干扰的ENKTL是一种罕见的呈现,无论是初级还是二级.
- 观察到ENKTL在肝脏和脏中的两种截然不同的组织病理模式.
- 基于L-asparaginase的化疗,可能与自身造血干细胞移植 (AHSCT) 相结合,可能会提供有前途的疗效.
