在布鲁加达综合征中,左心室异常基质
Ghassen Cheniti1, Michel Haissaguerre1, Christian Dina2
1Department of Electrophysiology and Cardiac Stimulation, Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux, Bordeaux, France; Institut Hospitalo-Universitaire Liryc, Electrophysiology and Heart Modeling Institute, Pessac, France; Université de Bordeaux, CRCTB, INSERM, U1045, Pessac, France.
布鲁加达综合征 (BrS) 可能涉及左心室 (LV) 表心中的异常电基,而不仅仅是右心室 (RV). 这一发现与SCN5A突变有关,并表明BRS患有心律失常的患者具有更广泛的基质.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 电子生理学 电子生理学
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 布鲁加达综合征 (BrS) 的特征是右心室 (RV) 副心脏的缓慢导电性结构异常.
- 左心室 (LV) 副心脏中类似异常的存在和程度在很大程度上仍未得到研究.
研究的目的:
- 在被诊断为布鲁加达综合征的患者中调查和描述心上基质异常的程度.
- 为了确定BrS患者的左心室 (LV) 中是否存在异常基质.
主要方法:
- 评估了22名患有复发性心室节律失常的BrS患者.
- 进行了高密度的双心室表心图绘制,以识别碎片化的电图 (>70 ms).
- 进行SCN5A突变和常见风险变异的基因查.
主要成果:
- 所有患者都在前部RV上心脏中表现出异常基质.
- 45%的患者 (10/22) 呈现异常的LV上心基质,其中4人患有严重的LV带阻塞.
- LV基质与较长的心律失常史,延长的PR和HV间隔,较低的RV基质和SCN5A突变有关.
结论:
- 一个显著的BrS患者小组呈现出异常的表心基质延伸到LV.
- 这种扩展基质与特定的遗传因素有关,包括SCN5A突变和多基因变异.
- 研究结果表明,BrS中的心律失常基质比以前认可的更为复杂.
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