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Updated: Jul 21, 2025
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Published on: August 11, 2023
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直肠缩和直肠狭窄:ARM-Net联盟的经验
Cunera M C de Beaufort1,2,3, Ramon R Gorter4,5,6, Barbara D Iacobelli7
1Department of Pediatric Surgery, Emma Children's Hospital, Amsterdam UMC, Location University of Amsterdam, Meibergdreef 9, 1105 AZ, Amsterdam, The Netherlands. c.m.debeaufort@amsterdamumc.nl.
Pediatric surgery international
|July 28, 2023
概括
直肠缩 (RA) 和狭窄 (RS) 是罕见的直肠形 (ARM),影响1.3%的患者. 便秘显著影响患者,有46%的患者在1年和89%的患者在手术后5年经历了便秘.
科学领域:
- 儿科手术 儿科手术
- 胃肠病学 胃肠病学
- 遗传异常是一种先天性异常.
背景情况:
- 直肠形 (ARM) 涵盖了一系列影响远端直肠和门的先天性疾病.
- 直肠缩 (RA) 和直肠狭窄 (RS) 是罕见的ARM亚型,需要详细的表征和结果评估.
研究的目的:
- 确定RA和RS患者的患病率,患者人口统计和相关异常.
- 评估RA和RS外科纠正后的短期和中期功能性肠道结果.
- 在ARM-Net注册表中分析用于RA和RS重建的手术方法.
主要方法:
- 从ARM-Net注册表中对被诊断患有RA/RS的患者进行了回顾性分析.
- 收集和评估患者特征,包括相关异常和手术程序.
- 评估功能性肠道结果,特别是便秘,每隔1年和5年的随访间隔.
主要成果:
- 在ARM-Net注册表中的患者中,RA和RS占1.3% (36/2619).
- 大多数患者 (63.9%) 呈现出额外的先天性异常.
- 手术后便秘很普遍,在1年后影响了45.8%,在5年后影响了88.9%,通常需要医疗管理.
结论:
- RA 和 RS 是罕见的 ARM,相关异常的发病率很高.
- 对于RA和RS的手术重建是多样化的,便秘是一个显著的长期并发症.
- 对RA和RS的长期功能性结果评估需要进一步的研究和标准化的评估方法.
