在患有急性Leber遗传性视神经病变的患者中,周周细胞超反射卵性质量样结构 (PHOMS)
Enrico Borrelli1,2, Maria Lucia Cascavilla3,4, Giorgio Lari3,4
1Vita-Salute San Raffaele University, Milan, Italy. borrelli.enrico@yahoo.com.
概括
在57.1%的急性勒伯遗传性视神经病变 (LHON) 患者中发现了周周的超反射性卵性质量样结构 (PHOMS). 这些结构,通常在部区域,可能表明或静态的视网膜纤维.
科学领域:
- 眼科医生 眼科 眼科
- 神经眼科 神经眼科
- 医疗成像医学成像
背景情况:
- 周周的超反射性卵状质量样结构 (PHOMS) 是光学连贯性断层扫描 (OCT) 发现的,与伪皮囊有关.
- 勒伯遗传性视神经病变 (LHON) 是一种线粒体疾病,导致急性视力丧失.
研究的目的:
- 通过使用结构性OCT来确定急性LHON中PHOMS的流行率.
- 在急性LHON患者中描述PHOMS的特征和位置.
主要方法:
- 对临床和分子确诊的急性LHON (视力损失<6个月) 患者进行了结构性OCT成像.
- 分析了16名患者 (21只眼睛) 的队列.
- 测量了PHOMS位置的地形评估和周状视网膜神经纤维层 (RNFL) 厚度.
主要成果:
- 在9名患者中,在12只眼睛 (57.1%) 检测到PHOMS.
- 周囊区域是PHOMS (12/12眼) 最常见的位置.
- 与没有PHOMS的眼睛相比,PHOMS的眼睛显示出较大的时间周囊RNFL厚度,PHOMS在12个月内在大多数眼睛中消失.
结论:
- 在急性LHON中,PHOMS是常见的发现,主要是在周 papillary 区域.
- PHOMS可能代表胀的视网膜神经纤维,这些神经纤维已经或处于静止状态.
- PHOMS的分辨率表明了一个动态过程,可能与急性视神经炎症或缺血有关.


