一个Bing-Neel综合征病例呈现出像巨细胞动脉炎一样的情况
Jenny L Hepschke1, Satheesh Ramalingam, Ute Pohl
1Birmingham Neuro-Ophthalmology Unit (JLH, RJB), Ophthalmology Department, University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust, Birmingham, United Kingdom; Departments of Neuroradiology (SR) and Neuropathology (UP, RMA-K), University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust, Birmingham, United Kingdom; Academic Department of Military Surgery and Trauma (RJB), Royal Centre for Defence Medicine, Birmingham, United Kingdom ; and Neuroscience and Ophthalmology (RJB), Robert Aitken Institute of Clinical Research, Institute of Inflammation and Ageing, University of Birmingham, Birmingham, United Kingdom.
沃尔登斯特罗姆巨型球蛋白血症很少会影响中枢神经系统 (CNS),导致宾尼尔综合征 (BNS). 中枢神经系统淋巴瘤的早期诊断具有挑战性,尤其是在使用类固醇时.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 血液学 血液学 血液学
- 在瘤学瘤学.
背景情况:
- 巨细胞动脉炎是一种常见的血管炎,但尽管治疗,但持续的症状需要进一步调查.
- 沃尔登斯特罗姆巨型球蛋白血症是一种罕见的淋巴增殖性疾病.
- 宾尼尔综合征 (BNS) 是沃尔登斯特罗姆巨型球蛋白血症的罕见中枢神经系统表现.
研究的目的:
- 为了突出Bing-Neel综合征的诊断挑战.
- 强调考虑罕见的中枢神经系统参与血液恶性瘤的重要性.
- 讨论BNS的临床表现和诊断工作.
主要方法:
- 一个55岁妇女的病例介绍,患有持续的症状,暗示巨细胞动脉炎.
- 诊断工作包括血液检查,骨髓活检和动脉活检.
- 免疫组织化学染色用于识别淋巴细胞和副蛋白沉积物.
主要成果:
- 最初被诊断为巨细胞动脉炎的患者被发现患有沃尔登斯特罗姆巨球蛋白血症.
- 动脉活检揭示了周围血管的淋巴细胞和副蛋白沉积物.
- 确立了Bing-Neel综合征 (中枢神经系统涉及巨型球蛋白血症) 的诊断.
结论:
- 宾尼尔综合征是一种罕见且具有挑战性的诊断,通常被同时出现的疾病或像皮质类固醇这样的治疗方法所掩盖.
- 临床怀疑和彻底的调查对于确定中枢神经系统参与沃尔登斯特罗姆巨型球蛋白血症至关重要.
- 由于没有明确的标准,BNS诊断在很大程度上仍然是临床的.
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