异构性HSCT用于有症状的女性X相关慢性粒状瘤疾病携带者
Christo Tsilifis1,2, Tuulia Torppa3, Eleri J Williams4
1Paediatric Haematopoietic Stem Cell Transplant Unit, Great North Children's Hospital, Ward 3, Newcastle Upon Tyne, NE1 4LP, UK. c.tsilifis@nhs.net.
Journal of clinical immunology
|August 24, 2023
概括
血液造血干细胞移植 (HSCT) 可以通过恢复中性粒细胞氧化突发,减少感染和炎症,尽管移植风险,治愈有症状的X关联慢性粒状细胞病 (XL-CGD) 携带者.
科学领域:
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 遗传学 是一个遗传学.
- 血液学 血液学 血液学
背景情况:
- 链接到X的慢性颗粒状细胞疾病 (XL-CGD) 是一种遗传性细胞疾病,影响超氧化物生产.
- 据认为XL-CGD携带者无症状,但有些人由于偏斜的化和受损的氧化爆发而表现出发病性.
- 同源性造血干细胞移植 (HSCT) 对XL-CGD有治愈作用,但很少用于症状携带者.
研究的目的:
- 评估在有症状的女性XL-CGD携带者身上异构HSCT的结果.
- 评估HSCT在解决感染,炎症和自身免疫的疗效,在这个患者小组.
主要方法:
- 对七名具有症状的XL-CGD携带者 (1-56岁) 的回顾性国际调查,他们在四个中心接受HSCT.
- 收集了关于HSCT的指示,移植并发症,移植,氧化爆发恢复和临床结果的数据.
主要成果:
- 7名患者中有2人死于与移植相关的并发症.
- 幸存的患者显示恢复了中性粒细胞的氧化突发,减少了感染,并减少了炎症症状.
- 在幸存者中,HSCT导致大肠炎和自身免疫的解决,并停止免疫抑制疗法.
结论:
- 全基性HSCT可以为症状XL-CGD携带者提供治疗选择,有效地解决细胞缺陷和相关的严重症状.
- 虽然HSCT提供了显著的临床改善,但它带有移植相关并发症的风险,必须仔细管理.
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