患有白血病的参与是沃尔登斯特罗姆巨球蛋白血症在诊断时的常见特征
Sara Montesdeoca1,2, Nieves García-Gisbert3,4, Xavier Calvo2,5
1Laboratori d'Hematologia, Servei Diagnòstic de Laboratori, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, 08950 Barcelona, Spain.
Cancers
|August 26, 2023
概括
周围血液 (PB) 的参与在沃尔登斯特罗姆巨型球蛋白血症 (WM),一种淋巴瘤中很常见. 这项研究发现,80%的WM患者显示PB参与,突出显示PB分析对诊断和分类的重要性.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 在瘤学瘤学.
- 分子生物学分子生物学
背景情况:
- 沃尔登斯特罗姆巨型球蛋白血症 (WM) 的特征是骨髓 (BM) 和IgM单克隆性甘马病变.
- 周围血液 (PB) 在WM中的参与尚未得到广泛研究.
- 准确评估疾病程度对于患者管理至关重要.
研究的目的:
- 调查沃尔登斯特罗姆巨型球蛋白血症中外周血液参与的患病率和特征.
- 为了将外周血液的发现与分子特征相关联,包括MYD88突变.
- 评估多参数流细胞计 (MFC) 在检测PB参与方面的实用性.
主要方法:
- 分析了100名根据世卫组织标准诊断出BM中MYD88突变的沃尔登斯特罗姆巨球蛋白病患者.
- 多参数流细胞计 (MFC) 检测PB中的白血病参与.
- 在PB中检测MYD88突变的AS-qPCR和dPCR.
- 在PB中进行IGH重排分析.
主要成果:
- 在50%的患者中,MFC检测到外周血液的参与.
- 在65%的病例中,在PB中发现了MYD88突变,在子集中发现了IGH重组.
- 当结合MFC和分子技术时,80%的患者显示PB参与.
- 当白血病参与存在MFC时,在PB中始终检测到MYD88突变.
结论:
- 周围血液的参与是沃尔登斯特罗姆巨型球蛋白血症的常见发现.
- 与分子技术一起,PB MFC分析为疾病评估和分类提供了有价值的信息.
- 标准化的MFC测定可以作为一个客观的工具来分类IgM单克隆性胃病变的成熟B细胞瘤.
