皮内膜失育症疾病负担评分:皮内膜失育症家庭/家长负担评分的开发和验证
Helene Dufresne1, Oriane Maincent1, Charles Taieb1
1Department of Dermatology, Reference Center for Genodermatoses and Rare Skin Diseases (MAGEC), Filière Maladies Rares Dermatologiques (FIMARAD), ERN-Skin, Hôpital Universitaire Necker- Enfants Malades, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris-Centre (AP-HP5), Paris, France.
Acta dermato-venereologica
|August 30, 2023
概括
研究人员开发并验证了外皮皮质异位症-疾病负担 (ED-BD) 尺度,这是第一个测量外皮质异位症对家庭影响的工具. 这份问卷评估了该疾病.
科学领域:
- 遗传学和发育生物学
- 患者报告的结果
- 心理测量 心理测量 心理测量
背景情况:
- 皮内膜异位症 (EDs) 是一种影响皮内膜衍生物 (如头发,牙和指甲) 的遗传疾病.
- 对于一个工具来量化EDS对患者及其家人的负担,存在着重大未满足的需求.
- 现有的评估工具并没有专门解决EDs的多维影响.
研究的目的:
- 开发和验证一个新的调查问卷,以评估外皮皮质异位症的家庭/家长负担.
- 创建一个可靠和有效的仪器,以测量EDS在各种生活领域的影响.
- 为临床医生和研究人员提供专门的工具,评估EDs的综合影响.
主要方法:
- 为ED患者制定19项家庭/家长负担问卷.
- 使用来自主要ED亚型患者的数据验证问卷.
- 评估内部一致性 (克朗巴赫α) 和与已建立的健康指数 (SF-12,PWB) 的相关性.
- 美国英语中的文化和语言验证.
主要成果:
- 皮肤外-疾病负担 (ED-BD) 尺度表现出良好的内部连贯性 (克朗巴赫的α=0.91).
- 内部可靠性很高 (α > 0.76),表明每个领域内的测量一致.
- ED-BD尺度与简单表格-12和心理总体健康指数有很强的相关性.
- 调查问卷在文化和语言上经过验证,以使用美国英语.
结论:
- ED-BD问卷是第一个专门用来评估与外皮皮质异位症相关的家庭/家长负担的工具.
- 这种经过验证的工具提供了一种可靠的方法来评估EDs对家庭的多维影响.
- ED-BD尺度可以帮助理解患者和家庭的经历,为临床护理和研究提供信息.
