儿科光学通路质瘤:希腊北部的一份报告

科学领域:

• 儿科瘤学 儿科瘤学
• 神经瘤学神经瘤学
• 眼科医生 眼科 眼科

背景情况:

• 视通路质瘤 (OPG) 是最常见的儿科视神经瘤.
• 这些瘤表现出可变的生长模式,从快速进展到自发回归,尽管死亡率低,但与显著的发病率有关.
• 神经纤维素瘤类型1 (NF1) 是一种常见的并发症,在超过一半的受影响儿童中存在.

研究的目的:

• 描述儿科OPG患者的临床表现,管理策略和结果.
• 评估不同治疗方式的疗效,包括化疗和手术.
• 评估OPG患者队列中的长期生存和疾病进程.

主要方法:

• 对23名儿科患者进行了回顾性分析,这些患者在25年内接受了OPG治疗.
• 通过成像或活检证实了诊断.
• 根据修改后的道奇系统进行分类.
• 治疗方式包括观察,化疗 (温克里斯,卡博普拉丁,温布拉斯,贝瓦西祖马布,伊利诺特坎) 和手术.

主要成果:

• 大多数患者 (57%) 曾经患有1型神经纤维素瘤.
• 皮洛细胞性星细胞瘤是主要的组织学 (77%).
• 大多数患者实现了对治疗的完全或部分反应,87%的患者在8.5年的中位数随访期间仍然活着,尽管39%的患者出现了复发.

结论:

• 儿科的OPG,特别是在NF1的背景下,需要定制的管理策略.
• 化疗和手术在控制疾病进展和实现长期生存方面是有效的.
• 由于瘤复发的可能性,持续监测至关重要.