慢性复发多焦点骨髓炎的骨外表现:一项回顾性研究
Marie Robert1,2, Anna Giolito1,2, Heloise Reumaux3
1Service de Rhumatologie Pédiatrique, Centre de Référence des Maladies Auto-Inflammatoires et des Amyloses Inflammatoires (CEREMAIA), Hôpital Bicêtre, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Le Kremlin-Bicêtre, France.
骨外表现影响三分之二的慢性复发多焦点骨髓炎 (CRMO) 患者,通常需要生物治疗. 了解这些CRMO表型是定制管理的关键.
科学领域:
- 儿科风湿病学 儿科风湿病学
- 骨髓炎研究研究 骨髓炎研究
- 炎症性疾病 炎症性疾病
背景情况:
- 慢性复发性多焦点骨髓炎 (CRMO) 是一种罕见的自身炎症性骨病.
- 在CRMO中,骨外表现 (EO) 并未得到很好的定义.
- 描述EO事件对于理解CRMO异质性至关重要.
研究的目的:
- 确定CRMO中EO表现的频率和特征.
- 调查涉及EO的CRMO的治疗模式.
- 根据EO表现来识别不同的CRMO表型.
主要方法:
- 对CRMO患者 (2015-2022) 的多中心回顾性研究.
- EO的表现包括皮肤,胃肠道,关节和全身症状.
- 收集关于人口统计,临床特征和治疗方法的数据.
主要成果:
- 在133名CRMO患者中,67.7%的患者出现了EO表现.
- 主要的EO症状是皮肤病变 (56.7%) 和神经炎 (42.2%).
- 患有EO表现的患者更频繁地接受生物药物 (36.7%接受TNF抑制剂).
结论:
- 根据EO参与,CRMO患者队列可以划分为不同的组.
- 生物疗法,特别是TNF抑制剂,在治疗EO表现的CRMO方面表现有前途.
- 对CRMO病理生理学的进一步研究可能会揭示各种表型的潜在机制.
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