皮肤非典型纤维素瘤与骨质细胞样巨细胞:一种罕见但诊断陷
Nada Shaker1, Robert Phelps2, George Niedt2
1Department of Pathology, The Ohio State University Wexner Medical Center, Columbus, OH.
The American Journal of dermatopathology
|September 14, 2023
概括
一个罕见的皮肤瘤,非典型的纤维素瘤 (AFX) 与骨质细胞样巨细胞,在一个患者成功治疗. 这种罕见的瘤,尽管有关特征,通常有良好的预后.
科学领域:
- 皮肤病学 皮肤病学
- 在瘤学瘤学.
- 病理学 病理学 病理学
背景情况:
- 非典型纤维素瘤 (AFX) 是一种罕见的皮肤瘤,没有明确的分化血统.
- 具有骨质细胞样巨细胞的AFX异常罕见,报告的病例不到20例.
- 区分这种罕见的变种与其他含有巨细胞的皮肤病变至关重要.
研究的目的:
- 为了呈现一种非典型的纤维素瘤病例,具有类似骨质细胞的巨细胞.
- 突出这一罕见实体的诊断挑战和免疫组织化学特征.
- 为了强调AFX的普遍有利的预后,尽管有关组织学特征.
主要方法:
- 一个77岁的老人头皮结节的案例介绍.
- 组织病理学检查包括免疫组织化学染色 (CD68,SMA,CD10,SOX-10,泛细胞克拉,CK5/6,S100,CD34,desmin).
- 手术切除与负边际和13个月的随访.
主要成果:
- 瘤表现出皮肤状细胞的扩散,有许多骨质细胞样巨细胞和非典型的线粒细胞形状.
- 免疫组织化学显示CD68和SMA阳性分散,CD10阳性不齐,以及其他标记物的负性.
- 完成了完整的切除,在随访期间没有观察到复发.
结论:
- 具有骨质细胞样巨细胞的非典型纤维素瘤可以模仿其他皮肤瘤.
- 尽管可能涉及组织学特征,AFX通常表现为有利的预后,复发率和转移率低.
- 完全的外科切除是有效的治疗方式.


