螺旋腺瘤与腺状囊性癌类变化:这种罕见变异的病例系列,具有潜在的诊断陷
Jose A Plaza1,2, Liubov Kastnerova3, Alejandro A Gru4
1Departments of Pathology.
The American journal of surgical pathology
|September 22, 2023
概括
带有腺囊性癌 (ACC) 样变化的螺旋腺瘤是良性皮肤瘤,可以模仿恶性瘤. 仔细的组织病理学检查至关重要,以区分这些罕见变体与原发性皮肤ACC,确保准确的诊断和管理.
科学领域:
- 皮肤病理学 皮肤病理学
- 在瘤学瘤学.
- 新生病理学新生病理学
背景情况:
- 螺旋腺瘤是良性皮肤瘤,具有汗腺分化.
- 不寻常的变种,包括具有腺囊性癌 (ACC) 样变化的变种,存在诊断挑战.
- 初级皮肤性ACC是一种明显的低级恶性瘤,具有局部入侵的潜力.
研究的目的:
- 为了分析表现出类似ACC的特征的螺旋腺瘤.
- 为了区分这些变体与原发性皮肤ACC.
- 为了突出这一罕见的组织病理变异的诊断标准.
主要方法:
- 对21例具有ACC样变化的螺旋腺瘤病例的回顾性分析.
- 组织病理学评估侧重于类似ACC的成分.
- 在16个案例中对MYB转位和表达进行分子分析 (FISH,PCR,IHC).
主要成果:
- 所有病例都显示出常规螺旋腺瘤的背景,具有多焦点ACC类区域 (5-40%).
- 类似ACC的组件缺乏形,入侵,亡和高线粒活性.
- 所有病例对MYB/NFIB转位呈阴性;3例显示MYB蛋白表达.
结论:
- 具有类似ACC特征的螺旋腺瘤是一种独特的基因病理变异,需要仔细评估.
- 必须进行彻底的组织病理检查和严格遵守诊断标准.
- 对这种变体的认识有助于避免初级皮肤ACC的误诊.
