疾病分类中的细粒度影响了先进的全身性巨细胞瘤的生存预测:一个单一机构对329个信息性病例的研究
Ayalew Tefferi1, Maymona Abdelmagid1, Aref Al-Kali1
1Division of Hematology, Department of Medicine, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA.
American journal of hematology
|September 29, 2023
概括
国际共识分类 (ICC) 与世卫组织系统相比,改善了先进的全身性巨细胞瘤 (SM-Adv) 的生存预测. 国际癌症委员会更好地区分了预后组,包括大细胞白血病 (MCL) 和SM与关联骨髓瘤瘤 (SM-AMN).
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 在瘤学瘤学.
- 乳腺细胞瘤的分类
背景情况:
- 目前世界卫生组织 (WHO) 的分类将先进的全身性巨细胞瘤 (SM-Adv) 分类为侵略性SM (ASM),巨细胞白血病 (MCL) 和SM与相关的血液性瘤 (SM-AHN).
- 国际共识分类 (ICC) 完善了诊断标准,特别是对于MCL和SM-AHN,现在称为SM与相关髓瘤瘤 (SM-AMN).
研究的目的:
- 为了比较WHO和ICC分类系统的预后准确性,用于高级系统性乳腺细胞瘤 (SM-Adv).
- 评估ICC系统和梅奥联盟风险因素对SM-Adv存活的独立预后贡献.
主要方法:
- 对329名SM-Adv患者的回顾性分析,由WHO和ICC系统分类.
- 多变量生存分析包括梅奥联盟的风险因素 (年龄,贫血,血小板缺血,性酸酶).
主要成果:
- 与世卫组织系统相比,ICC分类显示出优越的生存预测.
- ICC准确地区分了不成熟的MCL和成熟的MCL,不成熟的MCL的存活率明显较差 (HR 15,p < .01).
- ICC证实了MCL和SM-AMN之间的预后差异 (HR 9.3,p < .01),与世卫组织系统不同 (p = .99). 在SM-AMN中,生存率比ASM更差 (HR1.7,p < .01).
结论:
- ICC分类系统为高级系统性乳腺细胞瘤提供了改进的预后分层.
- 结合梅奥联盟的风险因素,ICC系统提供了更准确的SM-Adv患者生存预测.


