没有明显的免疫抑制的渐进性多焦点白细胞脑病变
Varun Jain1, Hannah Branstetter1, Srikar Savaram1
1Department of Neurology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL.
Medicine
|September 29, 2023
概括
渐进性多焦点白细胞大脑病变 (PML) 可以在没有明显的免疫抑制的情况下发生,这挑战了它的稀有性. 这项研究发现PML在没有明显免疫抑制的病例中占11.8%,这表明它可能比以前认为的更常见.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 传染性疾病 传染性疾病
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 渐进性多焦点白内障 (PML) 是一种罕见的,严重的中枢神经系统疾病.
- PML通常与显著的免疫缺陷有关.
- 在没有明显免疫抑制的个体中,PML的发生和特征尚不清楚.
研究的目的:
- 调查在没有明显免疫抑制的情况下发生的PML病例的患病率和特征.
- 为了确定没有明显免疫抑制的PML是否比以前报告的更常见.
主要方法:
- 在一个中心诊断出PML (ICD10代码A81.2) 的患者的回顾性评估.
- 定义没有明显免疫抑制的PML,不包括艾滋病毒,血液恶性瘤,免疫抑制药物和特定的自身免疫疾病.
- 仅包括具有确定的临床或组织学PML诊断的病例.
主要成果:
- 在52名患有PML诊断代码的患者中,有17人满足了明确的PML标准.
- 在17例 (88.2%) 病例中,有15例出现过度免疫抑制,主要是由于艾滋病毒或免疫抑制药物.
- 17例中的2例 (11.8%) 呈现PML,没有明显的免疫抑制,潜在的促成因素包括狗咬伤带有低血糖球蛋白血症和大量饮酒.
结论:
- 没有明显的免疫抑制的PML可能比以前认识的更频繁.
- 即使在没有明显免疫抑制的患者中,也应该考虑诊断PML,如果临床和放射性发现有暗示.
- 没有明显的免疫抑制的两例确诊病例都是致命的,突出显示了病情的严重程度.
