大多数儿科Fontan患者的移植后存活率非常好

科学领域:

• 儿童心脏病学 儿童心脏病学
• 移植手术 移植手术
• 遗传性心脏病是一种先天性心脏病.

背景情况:

• 芬坦手术是一种治疗单心室先天性心脏缺陷的缓解手术.
• 许多Fontan幸存者患上心力衰竭,需要心脏移植.
• 对接受心脏移植的儿科Fontan患者的数据是有限的,因为注册表的识别挑战.

研究的目的:

• 在大量经过Fontan手术后心脏移植的儿科患者中描述生存结果.
• 在这个特定的患者群体中确定影响移植后生存的因素.

主要方法:

• 使用了联合国器官共享网络 (UNOS) 和儿科健康信息系统 (PHIS) 数据库.
• 确定了241名儿科Fontan患者 (年龄<18岁),在2005-2022年间进行了移植.
• 根据包括ECMO,通风,器官功能障碍和TPN依赖在内的标准定义了脱补偿.

主要成果:

• 移植时的中位数年龄为9岁;中位数等候名单时间为107天.
• 整体1年和5年生存率分别为89%和74%.
• 没有降低补偿的患者有明显更好的1年和5年生存率 (93%和88%) 和较低的住院死亡率 (4%和11%).
• 移植时的减补预测了更差的生存率 (HR 2.47),而老年预测了更好的生存率 (HR 0.89/年).

结论:

• 儿科Fontan患者有望获得移植后的结果,但早期死亡率仍然令人担忧.
• 没有末端器官疾病 (>63%的队列) 的非降低补偿的Fontan患者经历了很好的生存率,与一般的儿科移植人群相比.
• 仔细选择患者和管理移植前状态对于优化结果至关重要.