运动神经元疾病中认知和行为变化的时间过程
Caroline A McHutchison1,2, Joanne Wuu3, Corey T McMillan4
1School of Philosophy, Psychology, and Language Sciences, The University of Edinburgh, Edinburgh, UK.
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry
|October 12, 2023
概括
运动神经元疾病 (MND) 中的认知功能障碍不如人们想象的那么常见,大多数患者的认知功能障碍是稳定的. 然而,一个小小的子集显示下降,不仅仅与C9ORF72基因扩张有关.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 遗传学 是一个遗传学.
- 神经学 神经学
背景情况:
- 在运动神经元疾病 (MND) 中观察到认知和行为功能障碍.
- C9ORF72重复扩张是一种潜在的遗传因素,与MND的认知变化有关.
- 在MND中认知和行为变化的发病和进展尚未得到充分理解.
研究的目的:
- 研究MND患者的认知和行为的纵向变化.
- 确定包括C9ORF72状态在内的人口,临床和遗传因素对MND的认知和行为轨迹的影响.
- 评估MND认知障碍的患病率和性质.
主要方法:
- 对237名患有MND的参与者的长度研究,每3-6个月评估一次.
- 利用爱丁堡认知和行为ALS屏幕 (ECAS) 来评估特定和非特定的认知领域.
- 通过与告密者进行半结构化采访,收集行为症状数据.
主要成果:
- 认知障碍在基线时存在于8%的参与者,主要影响执行功能和语言,并与较低的教育程度相关.
- 对于大多数人来说,认知能力随着时间的推移而保持稳定.
- 一部分C9ORF72携带者 (8%) 在所有评估的认知领域都出现下降,8-9%的基线受损者进一步出现下降,特别是在与教育水平相关的非特定领域.
结论:
- 在MND中,认知功能障碍的发病率较低,并且比之前报告的更稳定.
- 纵向认知衰退发生在少数MND患者中,受C9ORF72状态以外的因素的影响.
- 研究结果表明,需要重新评估MND认知障碍的时间,这可能是运动症状出现之前的.
