病例报告:短期疗效和F-FDG-PET的变化与急性多位刺激在3型脊髓小脑动症 (SCA3/MJD) 中

科学领域:

• 神经科学是一个神经科学.
• 神经学 神经学
• 医疗技术 医疗技术 医学技术

背景情况:

• 3型脊髓小脑动症 (SCA3) 或马查多-约瑟夫病 (MJD) 是一种罕见的,目前无法治疗的神经退行性疾病.
• 之前针对SCA3/MJD的单一目标深度大脑刺激 (DBS) 尝试产生了不满意的结果.

研究的目的:

• 在SCA3/MJD患者中研究多目标DBS的短期治疗效果.
• 为了探索大脑新陈代谢的变化,使用PET成像在DBS治疗前后进行PET成像.

主要方法:

• 一名被诊断患有SCA3/MJD的患者接受了双边DBS,准了牙状核 (DN) 和内球 (GPi).
• 使用双盲随机方案评估治疗疗效,比较不同的刺激条件 (无刺激,GPi,DN,假,组合GPi/DN).
• 临床结果被测量使用,震和 dystonia 评级尺度,以及 SF-36 生活质量得分和 PET 影像 (FDG 和 DAT).

主要成果:

• 观察到的显著改善是在评估和等级的缩症 (SCA3) 评分 (~42%) 和伯克-法恩-马斯登缩症评分表 (BFMDRS) 评分 (~30%的运动,~12.5%的残疾).
• 脑小细胞代谢,通过F--2-脱氧-d-葡萄糖 (FDG) 的摄入量进行评估,在DBS后增加.
• 在日常生活活动或多巴胺载体成像结果中没有发现显著变化.

结论:

• 多位急性刺激 (DN DBS和GPi DBS) 在SCA3/MJD中证明了小脑缩和 dystonia的轻微治疗益处.
• 治疗与小脑代谢的增加有关,这表明潜在的神经生物学效应.