揭露不常见的情况:在两种罕见的儿科心肌病症中出现双向腹腔性心力衰竭
Fatma Sevinc Sengul1, Hasan Candas Kafali1, Yakup Ergul1
1Department of Pediatric Cardiology, University of Health Sciences, Istanbul Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey.
两名青少年女孩患有罕见的心肌病,左心室非紧缩和心律失常的右心室心肌病,经历了双向心室心力衰竭,这是这些疾病不常见的表现.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 儿童心脏病学 儿童心脏病学
- 遗传学 遗传学 是一个
背景情况:
- 心肌病是一种影响心肌的疾病,通常导致心力衰竭.
- 左心室非紧缩 (LVNC) 和心律失常性右心室心肌病 (ARVC) 是罕见的遗传心肌病,具有明显的临床和病理特征.
- 腹腔动脉短心 (VT) 是心肌病中常见的一种心律失常,但双向静脉短心是一种罕见的,经常涉及的发现.
研究的目的:
- 报告了两个独特的案例,青少年女性被诊断患有罕见心肌病.
- 为了突出这些患者双向腹腔动脉短心的不寻常表现.
- 为了解儿科患者罕见心肌病及其相关心律失常的理解做出贡献.
主要方法:
- 对两名14岁女性患者的病例报告分析.
- 对临床表现的审查,诊断工作 (心声学,MRI,心电图,霍尔特监测) 和遗传检测.
- 分析与双向腹腔动脉动脉障相关的电生理学发现.
主要成果:
- 两位14岁的患者都被诊断出有明显的罕见心肌病:一个患有LVNC,另一个患有ARVC.
- 两人都出现了双向腹腔动心,这是一种罕见的心律失常,在这个年龄通常与这些特定的心肌病症无关.
- 诊断调查证实了各自的心肌病诊断,并阐明了心律失常的基质.
结论:
- 双向心室性心力衰竭可以发生在罕见的儿科心肌病症,如LVNC和ARVC,虽然这是一个不寻常的呈现.
- 早期识别和诊断这些罕见的心肌病及其相关的心律失常对于及时管理和改善青少年的结果至关重要.
- 这些病例强调了在患有复杂心律失常的年轻患者中进行全面心脏评估的重要性.
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