关于壮症诊断和缓解的标准的共识

科学领域:

• 内分泌学 在内分泌学.
• 生物化学 生化学
• 罕见疾病 罕见疾病

背景情况:

• 巨症是一种罕见的内分泌疾病,由生长激素 (GH) 过量引起,需要精确的诊断和治疗评估.
• 目前对壮症的诊断和管理策略需要更新的共识指南.
• 第十四届宏观巨像共识会议旨在通过审查最新证据来解决这些需求.

研究的目的:

• 建立最新的生化标准来诊断壮病.
• 定义评估壮症治疗疗法的疗效标准.
• 为壮病患者的综合管理提供建议.

主要方法:

• 一个由56名国际壮症专家组成的小组召开了第14届共识会议.
• 审查和讨论了有关生物化学测定,诊断标准,成像,病理学,临床评估和治疗监测的证据.
• 根据审查的证据和专家讨论,制定了共识建议.

主要成果:

• 胰岛素样生长因子 (IGF) -I水平超过正常年龄上限的1.3倍,在典型情况下确认了壮症诊断.
• 虽然随机生长激素 (GH) 可以为预后提供信息,但它对于诊断并不必不可少;IGF-I测量和口服葡萄糖耐受性测试在模两可的情况下有所帮助.
• 生物化学缓解是治疗评估的关键,但必须与临床背景,成像和并发症评估相结合. 建议多学科的垂体中心转诊复杂的病例.

结论:

• 已经建立了对生长激素和IGF-I失调在巨病中的新理解.
• 专家驱动的,多学科的管理对于优化壮症的结果至关重要.
• 更新的共识建议为改善壮症的诊断和治疗提供了一个框架.