系统性硬化症的长期器官损伤累积和晚期死亡率
Maria Grazia Lazzaroni1, Liala Moschetti1, Marta Breda2
1Scleroderma Unit, Rheumatology and Clinical Immunology Unit, ASST Spedali Civili, Brescia, and Department of Clinical and Experimental Sciences, University of Brescia, Italy.
系统性硬化症 (SSc) 患者随着时间的推移会呈现逐渐的器官损伤. 较高的多发性硬化症临床试验联盟损伤指数 (SCTC-DI) 评分及其年度增加与严重损伤和增加的死亡风险有关.
科学领域:
- 类风湿病学 类风湿病学
- 临床免疫学临床免疫学
- 内部医学 内部医学
背景情况:
- 系统性硬化症 (SSc) 是一种慢性自身免疫性疾病,其特征是逐渐损害器官.
- 脊髓灰质炎临床试验联盟损伤指数 (SCTC-DI) 量化了脊髓灰质炎患者的器官损伤累积情况.
- 长期结局数据,特别是关于晚期死亡率的数据,需要进一步调查.
研究的目的:
- 评估至少10年来SSc患者器官损伤累积的长期演变.
- 确定与中度和重度器官损伤相关的临床和实验室特征.
- 确定SCTC-DI与SSc.中晚期死亡率之间的关联.
主要方法:
- 回顾性单中心研究,包括253名SSc患者,至少10年的随访.
- 纳入标准:诊断时的基线访问,至少10年的随访,以及预定义时间点的可用数据.
- 对SCTC-DI进展,相关因素和与晚期死亡率的相关性进行分析.
主要成果:
- 在10年内,SCTC-DI逐渐增加,34%的患者表现出中度/重度损伤.
- 扩散皮肤SSc (dcSSc) 和ACA阴性状态与较高的SCTC-DI和年增长有关.
- 较高的基线和随访SCTC-DI得分以及晚期死亡率的患者的年均增加.
结论:
- 确定了与SSc长期损伤累积相关的临床和实验室因素.
- 较高的SCTC-DI和较高的年度SCTC-DI上升是SSc患者晚期死亡率的显著预测因素.
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