3型威尔布兰德病患者的腹腔整形术:一个病例报告
Sinan Mert1, Constanze Kuhlmann, Christine Sophie Hagen
1From the Division of Hand, Plastic and Aesthetic Surgery, LMU University Hospital, LMU Munich, Munich, Germany.
Annals of plastic surgery
|November 14, 2023
概括
本案例研究详细介绍了接受腹部整形手术的重型3型威尔布兰德病 (vWD) 患者的成功手术和静血治疗. 该疗法涉及复合威尔布兰德因子 (vWF) 和松酸,突出了血液疾病患者的新方法.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 手术管理的手术管理.
- 整形外科 整形外科 整形外科
背景情况:
- ·威尔布兰德病 (vWD) 是一种遗传性出血障碍.
- 3型vWD的特征是几乎没有威尔布兰德因子 (vWF),具有严重的出血风险.
- 没有先前的数据存在于管理3型vWD患者接受身体轮手术.
研究的目的:
- 报告3型vWD患者接受腹部整形手术的成功手术和静血管理.
- 为接受选择性整形手术的严重vWD患者提出风险分层和管理策略.
主要方法:
- 一个47岁的女性的病例报告,患有3型vWD,接受了腹部整形术后的腹部外科手术.
- 管理涉及个性化,适应体重的重组vWF (vonicog alfa) 和胺酸的替代.
- 在整个外科手术期间密切监测vWF和XIII因子活性.
主要成果:
- 患者经历了成功的腹部整形手术,没有过度出血或血液瘤形成.
- 用重组vWF和松酸进行的个性化替代疗法有效地控制了血液静止.
- 建议的多学科方法和术后措施被认为是有效的.
结论:
- 在严重的vWD患者中,可选性整形手术可以通过多学科方法安全管理.
- 个性化重组vWF替代和松酸对于静血至关重要.
- 建议包括专门的中心,持续的实验室监测,严格的血液静止和早期动员压缩服.
