在ADAMTS13活动中适度下降与STEC-HUS的严重程度相关
Khadizha M Emirova1,2, Olga M Orlova1,2, Ekaterina M Chichuga3
1Department of Pediatrics, A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Moscow 127473, Russia.
Biomolecules
|November 25, 2023
概括
适度下降的ADAMTS13活性与严重的Siga毒素诱导的血溶性尿素性综合征 (STEC-HUS) 在儿童中有关. 这种减少可以预测严重的并发症,如器官衰竭和急性损伤,需要透析.
科学领域:
- 儿科脏病学 儿科脏病学
- 血液学 血液学 血液学
- 微生物学 微生物学
背景情况:
- 非典型的血溶性尿性综合征 (HUS) 是由大肠杆菌的Shiga毒素引起的,导致血栓性微血管病变 (TMA).
- TMA的发病包括ADAMTS13-von Willebrand因子 (vWF) -血小板系统失衡.
- STEC-HUS是幼儿急性损伤 (AKI) 的主要原因.
研究的目的:
- 调查中度降低的ADAMTS13活性在STEC-HUS病变发生中的作用.
- 分析小儿STEC-HUS患者的ADAMTS13活性和疾病严重程度之间的相关性.
主要方法:
- 在138名患有急性STEC-HUS.US的儿童中测量了ADAMTS13的活性和度.
- 在一小部分患者中评估了vWF抗原和活性水平.
- 分析了关于疾病过程和严重程度的临床数据.
主要成果:
- 分别在79.8%和90.6%的患者中观察到ADAMTS13活性和度的降低.
- 在48.6%和34.4%的患者中发现vWF抗原和活性升高.
- 血小板缺血影响97.8%的儿童;减少ADAMTS13与严重结局风险增加相关.
结论:
- 适度下降的ADAMTS13活性与儿童严重的STEC-HUS表现有关.
- 减少ADAMTS13活性可能预示着多器官衰竭,大脑疾病,肺水和需要透析的AKI的发展.
- 减少ADAMTS13活动可以作为STEC-HUS严重性的潜在生物标志物.
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