[对9例儿科型毛囊淋巴瘤病例的分析]
1Department of Hematology, the Affiliated Cancer Hospital of Zhengzhou University,Henan Cancer Hospital, Zhengzhou 450008, China.
Zhonghua er ke za zhi = Chinese journal of pediatrics
|November 29, 2023
概括
儿科型毛囊性淋巴瘤 (PTFL) 主要影响青少年男性,表现为早期症状和侵略性的病理特征. 手术切除提供了良好的预后,在本研究中没有观察到复发.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 儿科瘤学 儿科瘤学
- 病理学 病理学 病理学
背景情况:
- 儿科型毛囊性淋巴瘤 (PTFL) 是一种罕见的淋巴状瘤,与经典毛囊性淋巴瘤 (FL) 不同.
- 了解PTFL独特的病理和临床特征对于准确的诊断和治疗至关重要.
研究的目的:
- 综合总结儿科类型毛囊淋巴瘤的病理诊断,临床特征,治疗策略和患者结果.
- 分析一组被诊断患有PTFL的儿科患者.
主要方法:
- 对9名儿科PTFL患者的临床数据的回顾性分析.
- 数据包括病理学,临床表现,治疗方法和随访结果.
- 组织形态学,免疫组织化学 (IHC) 和光在位杂交 (FISH) 被用于诊断.
主要成果:
- 在青少年男性 (6-18岁) 发生PTFL,局部无痛淋巴腺病 (I-II阶段).
- 病理学显示高级特征 (III级),高增殖指数 (Ki-67 70-95%) 和缺乏t(14;18) / Bcl-2转位.
- 所有9名患者通过局部手术,有或没有化疗实现了完全缓解,并在随访期间 (45-72个月) 保持无疾病.
结论:
- PTFL的特点是青少年男性占主导地位,早期呈现,并且具有明显的高度病理特征,没有常见的FL转位.
- 局部外科切除是PTFL的有效初级治疗方法.
- PTFL的预后很好,完全缓解和没有复发的比例很高.
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