在帕洛克斯性夜间血球蛋白尿症的早期死亡率
Anne Lykke Sørensen1,2, Dennis Lund Hansen1,2, Henrik Frederiksen1,2
1Department of Hematology, Odense University Hospital, Odense, DNK.
Cureus
|November 29, 2023
概括
患有松性夜间血红蛋白尿症 (PNH) 的患者面临更高的死亡率,特别是在老年,并发症和血液恶性瘤方面. 早期PNH死亡率与这些因素有关,而不是诊断时的心血管风险.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 在瘤学瘤学.
- 流行病学 流行病学
背景情况:
- 性夜间血红蛋白尿 (PNH) 与死亡率的增加有关,通常归因于血栓栓塞.
- 心血管风险因素和并发症对PNH死亡率的影响需要进一步调查.
研究的目的:
- 为了研究晚间血红蛋白尿症 (PNH) 患者的死亡风险.
- 分析并发症和治疗对PNH相关死亡率的影响.
主要方法:
- 从丹麦国家患者登记册 (1977-2016) 中确定了115名PNH患者的队列.
- 用年龄和性别匹配的一般人口比较器进行生存分析.
- 卡普兰-梅尔估计器和考克斯回归分析了整体存活率,而累积发病率评估了并发症和死亡原因.
主要成果:
- 对于PNH患者来说,10年生存率明显较低 (68.4%),而不是比较者 (85.8%).
- 在PNH中,早期死亡率与年龄较大,伴随性疾病负担较高和先前的固体恶性瘤有关.
- 感染和血液病是主要的死亡原因;心血管风险因素在诊断时是相似的.
结论:
- 性夜间血红蛋白尿症 (PNH) 的早期死亡率主要与年龄较大,心血管并发症和血液恶性瘤有关.
- 治疗eculizumab和/或华法林在患有早期死亡的患者中不太常见.


