在 pegvaliase 治疗中患有基尿症的成人的营养状况:15个月的前性研究

科学领域:

• 代谢障碍 代谢障碍 代谢障碍
• 营养科学 营养科学
• 药理学 药理学是指药理学的学科.

背景情况:

• 基尿症 (PKU) 是一种遗传性疾病,需要限制氨酸 (Phe) 的饮食.
• 佩格瓦利酶使得患有PKU的成年人能够通过降低血液Phe水平来消耗不受限制的饮食.
• 有限的数据存在的营养状况和饮食后的饮食过渡后的饮食行为在PKU患者 pegvaliase.

研究的目的:

• 评估早期治疗PKU的成年人的营养状况和饮食行为的变化,在开始佩格瓦里酶并过渡到无限制饮食后.
• 评估人类学,饮食摄入量,营养标志物,骨矿物质密度,身体组成,休息能量消耗和饮食行为.

主要方法:

• 这是一项为期15个月的前性纵向研究.
• 参与者是早期治疗PKU的成年人,在佩格瓦里酶启动之前接受了限制Phe的饮食.
• 从基线到第15个月对营养状况和饮食行为的评估变化.

主要成果:

• 完整蛋白质摄入量在响应者和部分响应者中显著增加.
• 大多数维生素,矿物质和必需脂肪酸水平保持正常,尽管微量营养素摄入量随着医疗食品消费减少而减少.
• 受访者报告说,食物享受增加,食物恐惧症减少,不受控制的饮食和情绪性饮食.

结论:

• 患有PKU的成年人过渡到不受限制的二酶饮食通常保持了足够的营养状况.
• 受访者在饮食行为上显著改善,包括减少与食物相关的心理痛苦.
• 需要进一步研究更大的样本大小和更长的随访时间来证实这些发现.