在小儿血造干细胞移植后达到青春期和莱迪格细胞功能:三十年的纵向评估

科学领域:

• 儿科内分泌学 儿科内分泌学
• 血液学 血液学 血液学
• 在瘤学瘤学.

背景情况:

• 丸激素分泌受损是儿科造血干细胞移植 (HSCT) 后的常见并发症.
• 在HSCT后的淋巴功能临床和生化标志物的长期趋势没有得到充分的记录.

研究的目的:

• 在HSCT后的男性儿科患者中分析与性腺功能相关的临床和生化发现的长期纵向趋势.
• 评估移植前的青春期状态和调节方案对生殖腺结果的影响.

主要方法:

• 在18岁之前移植的男性患者的回顾性分析,在HSCT后至少存活2年.
• 数据收集包括每6-12个月评估一次的临床和生化参数,重点关注青春期进展和荷尔蒙特征.
• 统计分析基于移植前的青春期状态和特定的调节剂 (TBI,布苏尔,环胺,三硫) 的结果进行了比较.

主要成果:

• 44%的患者经历了自发性青春期; 56%的患者患有某种形式的淋巴腺功能障碍,包括过高性性淋巴腺症.
• 在HSCT的青春期前状态与较小的成年丸体积相关,但降低了内分泌功能障碍的风险.
• 与硫相比,全身辐射 (TBI) 和基于busulfan的疗法与更高的淋巴腺功能障碍率有关.
• 随着年龄的增长,丸激素水平在青春期后下降,而质激素 (LH) 的补偿性增加.

结论:

• 在HSCT的青春期前状态可以防止丸内分泌功能障碍,尽管成年丸体积较小.
• 在青春期达到后,丸激素水平的逐渐下降,伴随着LH的上升,表明与年龄相关的衰退.
• 与busulfan相比,基于treosulfan的调节表明,与busulfan相比,阴性腺的发病率显著降低,这表明阴性腺毒性降低.