在睡眠中具有尖峰和波激活的性脑病的未满足需求:系统性审查

科学领域:

• 儿科神经学 儿科神经学
• 发病学 (Epileptology) 是一个专业的学科.
• 临床神经科学 临床神经科学

背景情况:

• 发育性和/或性脑病在睡眠中的尖峰和波激活 (D/EE-SWAS),也称为睡眠中的电状态 (ESES) 或在睡眠期间持续尖峰和波的性脑病 (CSWS),是一种罕见的儿童性脑病.
• 这种情况可能导致显著而持久的认知障碍.
• 目前,没有经批准的治疗方法,缺乏经过良好控制的临床试验数据阻碍了早期诊断和干预.

研究的目的:

• 对文献进行系统审查,以评估D/EE-SWAS诊断,治疗和结果之间的相关性.
• 识别D/EE-SWAS管理现有研究中的模式和局限性.
• 突出进一步研究和基于证据的治疗策略的需要.

主要方法:

• 2020年8月进行了全面的数据库搜索,包括"电状态","ESES","CSWS"和"Landau-Kleffner综合征"等术语.
• 包括的研究是前性 (RCT,开放标签) 和后性 (药物评估,观察性研究,图表审查) 的,参与者≥10人. 不包括2012年以前的文章,评论,动物研究和手术/饮食干预研究.
• 数据提取的重点是研究设计,患者特征,干预措施和结果. 研究的质量被评估使用既有工具,如Cochrane风险偏差工具和纽卡斯尔-太华尺度.

主要成果:

• 包括34项研究,主要是不受控制的和观察性的,受限于种群大小,标准和结果报告,导致异质性.
• 较长的ESES持续时间和较年轻的发病年龄与更严重的语言和认知缺陷相关.
• 一些研究表明,认知结果有所改善,EEG异常和/或发作频率减少. 药物治疗在EEG,和认知结果方面有一些好处,但结果各不相同.

结论:

• 在D/EE-SWAS中,长期的认知缺陷很普遍,显著的数据差距阻碍了基于证据的管理.
• 对于使用更有效的药物进行早期干预至关重要,以优化长期结果.
• 未来的研究应该优先考虑充足的动力,随机,双盲,有控制的试验,采用标准化的方法和预定义的结果.