2型和3型SMA儿童的灰色和白质异常:形态评估
Wanqing Shen1, Zi Yan2, Shu Su2
1Department of Interventional Oncology, The First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University, Guangzhou, China.
European journal of pediatrics
|January 2, 2024
概括
儿童的脊髓肌肉缩 (SMA) 涉及到大脑灰色和白质的广泛变化. 中后回形的退化与疾病的严重程度相关,可能与SMN蛋白质缺乏有关.
科学领域:
- 神经成像是一种神经成像.
- 神经学 神经学
- 儿科医学 儿科医学
背景情况:
- 以前的MRI研究表明,脊髓肌缩症 (SMA) 患者的大脑发生变化,但研究结果不一致,特别是关于与2-3型患者临床严重程度的相关性.
- 2型和3型SMA呈现于灰质和白质的广泛,对称的变化.
- 在SMA中,中枢后退行与肌肉缩严重程度有关,小脑变化可能与SMN蛋白水平有关.
研究的目的:
- 研究2型和3型脊柱肌缩 (SMA) 的儿童的大脑结构变化.
- 为了将这些结构变化与疾病的临床严重程度相关联.
主要方法:
- 磁共振成像 (MRI) 用于评估43名SMA患者 (22名II型,21名III型) 和37名健康对照.
- 使用FreeSurfer软件对特定脑区的灰质体积,厚度,表面积和白质体积进行自动细分和比较.
- 评估了包括HFMSE得分在内的临床特征,并与观察到的结构变化相关联.
主要成果:
- SMA 患者表现出额叶,叶和叶的双边皮质表面积显著减少.
- 全球白质体积减少,而平均大脑和右灰质厚度增加.
- 右后中心的表面积增加,右中心体积增加,右后中心区域的白质体积增加与更高的HFMSE得分相关.
结论:
- 患有SMA类型2和3的儿童表现出广泛的,多焦点的,对称的灰色和白质异常.
- 在SMA中,后中心的退化与肌肉缩的严重程度有关.
- 缺少SMN蛋白可能与小脑体感官区域内的结构变化有关.
