具有特征的急性发作小纤维神经病变
Thierry Gendre1, Jean-Pascal Lefaucheur1, Tarik Nordine1
1From the Service de Neurologie (T.G., A.C.), CHU Henri Mondor APHP; Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires Nord/Est/Ile-de-France (T.G., J.-P.L., T.N., F.-J.A., A.C.); Unité de Neurophysiologie Clinique (J.-P.L., T.N.), CHU Henri Mondor APHP; Unité de Recherche EA 4391 (J.-P.L., T.N., A.C.), Faculté de Santé, UniversitéParis Est Créteil; IMRB INSERM U955-Equipe 10 (Y.B.-A., F.-J.A.), UniversitéParis Est Créteil; Service d'Anatomo-Pathologie (F.-J.A.), CHU Henri Mondor APHP, Créteil; and Institut de Génomique Fonctionnelle (J.D.), Universitéde Montpellier, CNRS, INSERM, France.
急性小纤维神经病变 (AOSFN) 通常呈现为痛苦的,不依赖长度的神经病变. 实验室研究表明免疫系统的参与,许多患者在接受皮质类固醇治疗后表现出改善.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 神经科学是一个神经科学.
背景情况:
- 免疫介导的小纤维神经病变 (SFN) 越来越多地被认可,但急性发作的SFN (AOSFN) 描述不佳.
- 这项研究调查了一系列AOSFN病例,其中免疫起源受到辩论.
研究的目的:
- 描述急性发作的小纤维神经病变患者的临床特征,诊断结果和病程.
- 探索AOSFN.中的潜在免疫媒介机制.
主要方法:
- 包括根据NEURODIAB标准诊断的可能或确定的AOSFN连续患者,症状在28天内出现.
- 使用临床检查,神经传导研究,激光唤起的潜能 (LEPs),热检测值 (WDTs),电化学皮肤导电性 (ESC),表皮神经纤维密度 (ENF) 和血清反应性测定.
- 分析了血清对神经组织的反应性,并与健康和患病的对照进行了比较.
主要成果:
- 20名患者 (60%为女性,平均年龄为44.2岁) 呈现了AOSFN,主要不依赖长度 (85%) 和疼痛 (85%),其中60%经历了自主参与.
- 通过异常的LEP (60%),ENF (55%),WDT (39%) 或ESC (31%) 确认了诊断.
- 试验室研究显示,70%的患者对神经组织具有IgG免疫活性,抗体与各种神经元件结合. 用皮质类固醇治疗的患者表现有改善 (3/3),65%的患者实现了部分或完全康复.
结论:
- 急性开始的小纤维神经病变通常表现为急性,非长度依赖的,对称的,疼痛的神经病变,临床过程可变.
- 在体外免疫组织化学研究表明AOSFN.的潜在免疫媒介起源.
- 早期使用皮质类固醇治疗可能会导致一些AOSFN患者的良好结果.
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