突破性的进展提高了ATTR粉样性心肌病的护理
Aldostefano Porcari1, Gianfranco Sinagra2, Julian D Gillmore3
1National Amyloidosis Centre, Division of Medicine, Royal Free Campus, University College London, Rowland Hill Street, London NW3 2PF, UK; Centre for Diagnosis and Treatment of Cardiomyopathies, Cardiovascular Department, Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano-Isontina (ASUGI), University of Trieste, Trieste 34149, Italy; European Reference Network for rare, low prevalence and complex diseases of the heart (ERN GUARD-Heart), Italy.
曾经致命的Transthyretin amyloid心肌病变 (ATTR-CM) 现在是可以治疗的,并且越来越多的早期诊断. 新的疗法为扭转这种心力衰竭原因提供了希望.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 心肌病研究研究 心肌病研究
- 氨基粉症研究研究研究
背景情况:
- 历史上被认为是罕见的和致命的Transthyretin粉状心肌病变 (ATTR-CM).
- 现在,ATTR-CM已被公认为全球心力衰竭 (HF) 和死亡率的重要原因.
- 有效的药理疗法和改进的诊断方法已经改变了ATTR-CM的管理.
研究的目的:
- 要突出ATTR-CM的不断发展的理解和管理.
- 强调非侵入性诊断技术的进步.
- 讨论新兴的治疗策略和ATTR-CM的潜在可逆性.
主要方法:
- 审查ATTR-CM诊断的最新进展,包括心声谱,心脏核磁共振和放射性核素光学扫描.
- 对临床表型特征的分析,用于早期诊断,例如手腕道综合征.
- 评估当前和新兴疗法,包括高频率药物和抗体介导方法.
主要成果:
- 现在大约70%的病例可以进行非侵入性诊断,使得早期检测成为可能.
- 像回声心脏成像和心脏MRI等成像模式有助于患者识别和预后分层.
- 新兴的疗法在阻止进展,增加存活率和潜在地扭转疾病方面表现有前途.
结论:
- ATTR-CM是一个越来越公认的,但可以治疗的,心力衰竭的原因.
- 非侵入性诊断的进步有助于更早地识别和管理疾病.
- ATTR-CM可能是一种可逆性疾病,为患者提供了显著的希望,即使是患有晚期疾病的患者.
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