在患有埃布斯坦异常的患者中,左心室外流通道阻塞
Defne Gunes Ergi1, Hartzell V Schaff1, Heidi M Connolly2
1Department of Cardiovascular Surgery, Mayo Clinic, Rochester, Minn.
JTCVS open
|January 11, 2024
概括
埃布斯坦异常可以通过缩前运动 (SAM) 和隔膜曲引起左心室外流通道 (LVOT) 阻塞. 在三膜手术期间的隔膜肌切除术可以安全地减少阻塞,并可能防止重新手术.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 心脏外科手术 心脏外科手术
- 心声回声扫描 (Echocardiography) 是一种心声回声扫描.
背景情况:
- 埃布斯坦异常是一种罕见的先天性心脏缺陷,影响三管.
- 左心室外流通道 (LVOT) 阻塞可以使埃布斯坦异常复杂化,影响患者的管理.
- 了解LVOT阻塞的机制对于有效的治疗策略至关重要.
研究的目的:
- 为了研究患有埃布斯坦异常和LVOT阻塞的患者的临床特征.
- 用二维心声学来识别LVOT阻塞的机制.
- 在这个患者群体中评估LVOT阻塞的治疗结果.
主要方法:
- 从1985年到2022年,回顾心声学和外科手术数据库的回顾性审查.
- 对被诊断患有埃布斯坦异常和LVOT阻塞的14名患者的分析.
- 阻塞机制的心声评估,包括缩前部运动 (SAM) 和隔膜鞠躬.
主要成果:
- 在14名埃布斯坦异常患者中发现了LVOT阻塞,平均年龄为51.9岁;78%是女性.
- 与SAM相关的动态LVOT阻塞是最常见的机制,通常与多变性心肌病和向左隔膜运动有关.
- 在7名患者中,左侧隔膜曲是唯一或促成因素;在13名手术治疗患者中,有7名患者接受了隔膜肌切除术.
结论:
- 多种机制,包括SAM和隔膜曲,导致Ebstein异常中的LVOT阻塞.
- 在三巴膜整形术期间的隔膜膜切除术是一种安全有效的程序.
- 手术干预可以减少梯度,防止需要重新干预.
