血栓形成参数的诊断价值通过旋转性血栓形成仪在63名患有先天性纤维蛋白质生病症的患者中确定
Tomas Simurda1, Rita Marchi2, Alessandro Casini2
1National Centre of Hemostasis and Thrombosis, Department of Hematology and Transfusiology, Comenius University in Bratislava, Jessenius Faculty of Medicine in Martin and University Hospital in Martin, Martin, Slovakia.
概括
旋转性血小板造影仪 (ROTEM) 可以帮助诊断先天性纤维蛋白发育不良症. 在EXTEM测定中,延长的凝块形成时间 (CFT) 与这种情况和出血表型有关,有助于患者的评估.
科学领域:
- 血液学 血液学 血液学
- 凝血科学 凝血科学
- 诊断检测试验 诊断检测试验
背景情况:
- 先天性纤维蛋白质缺血症是一种罕见的遗传性出血障碍,影响纤维蛋白质的功能.
- 在这种情况下,旋转血栓形成显微镜 (ROTEM) 的诊断实用性需要进一步阐明.
- 了解ROTEM的性能可以改善诊断和患者管理.
研究的目的:
- 为了评估ROTEM测定在先天性纤维蛋白发育不良症的诊断价值.
- 为了将ROTEM参数与遗传突变,临床出血症状和凝血概况相关联.
- 评估ROTEM能够区分患有和没有出血表型的患者的能力.
主要方法:
- 使用EXTEM,INTEM和FIBTEM测定方法分析ROTEM参数 (凝血时间,凝血形成时间,最大凝血牢固度,CT后10分钟的振幅).
- 包括63名经遗传确认的先天性纤维蛋白发育不良症患者和50名健康对照.
- 使用ISTH出血评估工具来量化出血发作.
主要成果:
- 与对照人群相比,先天性纤维素生成症患者的INTEM凝血时间较短,EXTEM凝血形成时间较长.
- 纤维素原活性与纤维素原抗原,A10和最大凝块坚定度正相关.
- 长时间的EXTEM血栓形成时间和更短的INTEM血栓形成时间与出血表型有关.
结论:
- 通过ROTEM参数,可以区分先天性纤维蛋白发育不良症患者与健康个体.
- 特定的ROTEM发现,如长期的CFT,与这种情况和出血倾向有关.
- 罗特姆提供了宝贵的洞察力,在先天性纤维蛋白发育不良的血液静止,帮助临床评估.
