针对儿童成熟T/NK细胞淋巴瘤的全源性造血干细胞移植

科学领域:

• 血液学 血液学 血液学
• 在瘤学瘤学.
• 免疫学 免疫学 免疫学

背景情况:

• 成熟的T/NK细胞淋巴瘤 (MTCL) 是一种罕见的,异质的淋巴增殖性疾病,影响儿童和成人.
• 全基性造血干细胞移植 (HSCT) 是耐火性或复发性MTCL的关键治疗方法.

研究的目的:

• 在患有高风险MTCL的儿科患者中,评估具有αβT细胞枯竭的异构HSCT的疗效和安全性.
• 评估这一队列的生存结果,包括无事件生存和整体生存.

主要方法:

• 对19名患有MTCL的儿科患者的回顾性分析,这些患者接受了来自 haploidentical 或无血缘关系的捐赠者的HSCT.
• 使用一个αβ T 细胞耗尽平台与骨髓衰减条件 (三硫或全身辐射).
• 包括各种MTCL亚型:皮肤T细胞淋巴瘤,肝脏皮 γδT细胞淋巴瘤,ALK阳性形大细胞淋巴瘤和鼻T/NK细胞淋巴瘤.

主要成果:

• 非复发死亡率很低,为5%.
• 复发或进展的五年累计发病率为27%.
• 实现了5年无事件生存率为67%和5年整体生存率为78%.

结论:

• 具有αβT细胞枯竭的全基性HSCT是患有高风险MTCL的儿科患者的可行和有效策略.
• 这种治疗方式可以在这个具有挑战性的患者群体中带来长期的整体生存.
• 该研究支持使用这种方法在某些MTCL病例中巩固,并作为耐药性疾病或复发的首要选择.