心肌牙瘤的病理特征导致儿童时速心律失常症

科学领域:

• 儿童心脏病学 儿童心脏病学
• 心脏病理学心脏病理学
• 电子生理学 电子生理学

背景情况:

• 一种明显的临床病理性病变会导致婴儿的动脉节律失常,其死亡率历史上高 (96%).
• 以前的病原性考虑包括病毒诱导的病变,心肌病变,瘤和普尔金尼细胞发育障碍.

研究的目的:

• 描述特定病变的临床病理特征,导致婴儿心律失常症.
• 评估电生理学测绘和外科切除治疗这种疾病的有效性.

主要方法:

• 对11名婴儿患者和26个文献病例的形态发现的审查.
• 在11名研究患者中,有9名患者进行了电生理学测绘和外科切除.

主要成果:

• 11名婴儿中有9名在外科切除后存活下来,随访时间长达6年.
• 这种病变被认为是心肌瘤,呈现出类似瘤的生长模式,没有线粒体的数字.
• 这种情况有可能通过手术干预来治愈.

结论:

• 心肌瘤是一种明显的临床病理实体,在婴儿中引起潜在的致命性心律障碍.
• 电生理学测绘和手术切除是有效的治疗方式,导致长期存活.