在唐氏综合征回归障碍中,与免疫治疗反应相关的神经影像异常
Jonathan D Santoro1,2, Mellad M Khoshnood1, Saba Jafarpour1
1Division of Neuroimmunology, Department of Pediatrics, Children's Hospital Los Angeles, Los Angeles, California, USA.
Annals of clinical and translational neurology
|February 20, 2024
概括
神经成像异常,特别是SWI和T2/FLAIR信号,在唐氏综合征回归障碍 (DSRD) 中更为普遍. 这些发现预测DSRD患者对免疫治疗的反应更好.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 放射学 放射学是一门学科.
- 遗传学 遗传学 是一个
背景情况:
- 唐氏综合征回归障碍 (DSRD) 是一种严重的疾病,影响着唐氏综合征 (DS) 患者.
- 对DSRD的神经成像特征及其对治疗反应的预测价值的理解尚不完全.
研究的目的:
- 确定DSRD个体中神经成像异常的患病率.
- 评估这些异常是否预测了对各种治疗的治疗反应.
主要方法:
- 一项多中心,回顾性病例控制研究审查了DSRD患者的神经成像 (T1,T2/FLAIR,SWI),并将其与仅患有DS的对照组进行了比较.
- 参与者年龄在10-30岁之间,符合DSRD的国际共识标准.
主要成果:
- 与对照组 (4%) 相比,DSRD组 (24%) 的SWI信号异常发生频率明显高.
- T2 / FLAIR异常局部存在于额叶和叶,而SWI异常主要存在于基底.
- 患有T2/FLAIR和/或SWI异常的个体对免疫疗法反应的可能性更高,对二类药物,抗精神病药物或ECT反应的可能性更低.
结论:
- 神经成像异常,特别是SWI和T2/FLAIR信号变化,在DSRD中比以前更常见.
- 这些特定的神经成像发现的存在预测了DSRD患者对免疫治疗的积极反应.

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